του Λαμπρόπουλου Κ. Παναγιώτη, Παιδίατρος (Yπ. Διδάκτωρ Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Πατρών)
Ο ίκτερος οφείλεται στην περίσσεια χολερυθρίνης ( η οποία είναι παράγωγο της αποδόμησης / μεταβολισμού της αιμοσφαιρίνης που περιέχεται εντός των ερυθρών αιμοσφαιρίων).Αδρά η χολερυθρίνη που προκύπτει , φυσιολογικά μεταβολίζεται στο ήπαρ και αποβάλλεται μέσω της χολής στα κόπρανα του νεογνού.
Ακόμη και ένα υγιές τελειόμηνο νεογνό είναι επιρρεπές στην εκδήλωση φυσιολογικού ικτέρου,λόγω αρκετών παραγόντων,όπως (μεταξύ άλλων):
- ανωριμότητα του ήπατος του νεογνού (ανωριμότητα του συστήματος των ηπατικών ενζύμων που μεταβολίζουν την χολερυθρίνη)
- σχετική πολυκυτταραιμία του νεογνού(δηλαδή υψηλός αιματοκρίτης ,στην γέννηση περίπου 50 %), και άρα περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων προς αποδόμηση (από τα οποία προκύπτει η χολερυθρίνη)
- μικρότερη διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων του νεογνού ( ~ 70 ημέρες σε τελειόμηνο νεογνό , ~ 40 ημέρες σε πρόωρο νεογνό , σε αντιπαραβολή με τις ~ 120 ημέρες διάρκειας ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στους ενήλικες),και άρα επίσης περίσσεια ερυθρών αιμοσφαιρίων προς αποδόμηση
- αιμόλυση (αθρόα καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων ) λόγω π.χ. κεφαλαιματώματος(συχνή κάκωση-τραυματισμός μαλακών μορίων της κεφαλής του νεογνού κατά τον τοκετό,με εξαγγείωση πολλών ερυθρών αιμοσφαιρίων τοπικά και ακόλουθη λύση τους)
Ο φυσιολογικός ίκτερος γίνεται ορατός όταν η χολερυθρίνη ορού υπερβεί περίπου τα 5 – 6 mg/dl , ως κίτρινη χροιά δέρματος αρχικά ,και έπειτα των βλενογόνων και του σκληρου χιτώνα των οφθαλμών( επί ανοδικής τάσης της χολερυθρίνης), και με κεφαλουραία επέκταση ( από την κεφαλή προς τον κορμό του νεογνού).Περίπου το 50% των νεογνών εμφανίζουν κάποιου βαθμού ίκτερο την πρώτη εβδομάδα ζωής ,με peak (μέγιστες τιμές ) την 3η με 4η ημέρα ζωής.Σε κάποια από αυτά τα νεογνά χρειάζεται έλεγχος και εκ του σύνεγγυς παρακολούθηση.Ωστόσο μόνο στο 1% των νεογνών θα χρειαστεί θεραπεία.
Ο ίκτερος που απαιτεί έλεγχο και αντιμετώπιση , οφείλεται με περισσότερες πιθανότητες σε μη φυσιολογικά αίτια.Ενδείκνυται έλεγχος του νεογνού και αξιολόγηση του για θεραπεία εάν διαπιστωθεί (μεταξύ άλλων):
- ίκτερος εντός του 1ου 24ώρου ζωής του νεογνού
- ταχεία αύξηση της χολερυθρίνης ορού ( αύξηση > 5mg/dlανα 24ώρο)
- επίπεδα χολερυθρίνης > 14,5 mg/dl στις 48 ώρες ζωής ή > 17,5 mg/dl στις 96 ώρες ζωής (σε τελειόμηνο νεογνό) κ.ο.κ (με βάση καμπύλες ορίων χολερυθρίνης ανάλογα με τις ώρες/μέρες ζωής και την ηλικία κύησης)
- παρατεινόμενος ίκτερος , πέραν των 14 ημερών ζωής σε τελειόμηνο νεογνό ή πέραν των 21 ημερών ζωής σε πρόωρο νεογνό
- άμεση υπερχολερυθριναιμία : η αύξηση αυτού του τύπου χολερυθρίνης σχετίζεται σοβαρές με σοβαρές καταστάσεις όπως ατρησία χοληφόρων , κυστική ίνωση,ιογενή ηπατίτιδα,συγγενή λοίμωξη του νεογνου π.χ. τοξοπλάσμωση, σήψη κ.α.
Γνωστές καταστάσεις που σχετίζονται με αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης ικτέρου στο νεογνό είναι (μεταξύ άλλων):
- αιμόλυση λόγω ασυμβατότητας ομάδας αίματος ΑΒΟ ή Rhesus μητέρας – νεογνού.Συνηθέστερα συμβαίνει όταν το έμβρυο είναι ομάδας Α (ή Β) και η έγκυος είναι ομάδας Ο,οπότε κατά την διάρκεια της κύησης μητρικά anti-A (ή anti-B)αντισώματα διέρχονται μέσω του πλακούντα στο έμβρυο και προκαλούν αθρόα καταστροφη των ερυθρών αιμοσφαιρίων του. Επί ασυμβατότητας ομάδας Rhesusη κλινική εικόνα είναι σοβαρότερη.Μετά την γέννηση το προσβεβλημένο νεογνό ίσως εμφανίσει (ανάλογα με το βαθμό προσβολής) σοβαρό ίκτερο,αναιμία κ.ο.κ.
- αιμόλυση λόγω διαταραχών στο σχήμα (π.χ. συγγενής σφαιροκυττάρωση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή διαταραχών των ενζύμων των ερυθρών αιμοσφαιρίων(π.χ. η γνωστή στους γονείς και αρκετά συχνή στον ελληνικό πληθυσμό έλλειψη του ενζύμου G-6-P-D ,η οποία καθιστά τα ερυθρά αιμοσφαίρια ευάλωτα στην καταστροφή)
- πολυκυτταραιμία(υψηλός αιματοκρίτης )νεογνού,π.χ. σε πληθωρικό (μεγαλόσωμο)νεογνό διαβητικής μητέρας (γενικά ο σακχαρώδης διαβήτης κύησης προδιαθέτει σε αρκετές επιπλοκές και όσον αφορά την κύηση και όσον αφορά το εμβρύο-νεογνό)
- λοίμωξη – σήψη του νεογνού
- συγγενής υποθυρεοειδισμός
- σπάνια μεταβολικά νοσήματα π.χ. γαλακτοζαιμία
Σε κάθε νεογνό με πιθανότητες ύπαρξης παθολογικού ικτέρου πρέπει να ληφθεί αδρός αιματολογικός έλεγχος που μπορεί να περιλαμβάνει (μεταξύ άλλων) : γενική αίματος με πλακάκι μορφολογίας ερυθρών,δικτυοερυθροκύτταρα,ομάδα αίματος ΑΒΟ-Rhesus και αντίδραση Coombs νεογνου και μητέρας,ποσοτικό προσδιορισμό του ενζύμου G-6-P-D,έλεγχο θυρεοειδικής,ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας,έλεγχο για πιθανή λοίμωξη,και βεβαίως προσδιορισμό ολικής και άμεσης χολερυθρίνης. Βάσει αυτών θα τεθεί το πλάνο έγκαιρης αντιμετώπισης και φωτοθεραπείας (με βάση καμπύλες ορίων χολερυθρίνης ανάλογα με τις ώρες/μέρες ζωής και την ηλικία κύησης) , με στόχο την αντιμετώπιση παθολογικών αιτίων και την αποφυγή του πυρηνικού ικτερου,δηλαδή συσσώρευσης της χολερυθρίνης σε τιμές τοξικές για τον εγκέφαλο του νεογνού.Ενδεικτικά η περίσσεια χολερυθρίνης πάνω από ορισμένα όρια είναι τοξική για συγκεκριμένες περιοχές του νεογνικού εγκεφάλου ,όπως το στέλεχος , την παρεγκεφαλίδα και τα βασικά γάγγλια, είναι δυνητικά θανατηφόρα,και στα επιζώντα νεογνά αφήνει σοβαρα νευρολογικά κατάλοιπα,όπως εγκεφαλική παράλυση,κώφωση,χαμηλό δείκτη νοημοσύνης.Βασική μέθοδος αντιμετώπισης είναι η γνωστή φωτοθεραπεία,όπου με την επιδρασή φωτός συγκεκριμένου μήκους κυματος στο δέρμα του νεογνού,η χολερυθρίνη μετατρέπεται σε ένα φωτοισομερές της,που είναι υδατοδιαλυτό και μπορεί να αποβληθεί στα ούρα και την χολή.Σε απειλητικές για εμφάνιση πυρηνικού ικτέρου καταστάσεις,συζητάται η αφαιμαξομετάγγιση του νεογνού(η οποία βέβαια γίνεται εντός της Μονάδας Εντατικής Νοσηλείας Νεογνών).
Συμπερασματικά ,ο νεογνικός ίκτερος είναι συνήθως μία αθώα , αλλά δυνητικά σοβαρή κατάσταση.Είναι υποχρέωση του παιδιάτρου η έγκαιρη εντόπιση των νεογνών υψηλού κινδύνου για εμφάνιση ικτέρου,ώστε ο έλεγχος και η παρέμβαση να γίνουν επίσης εγκαίρως και στοχευμένα.